I – Où se situe l’aorte thoracique ?
L’aorte présente deux parties : une partie qui est située dans la cage thoracique, qui se nomme aorte thoracique et une partie qui est située dans le ventre, qui se nomme aorte abdominale. Le thorax et l’abdomen sont séparés par un muscle tendu horizontalement qui se nomme le diaphragme. Dans la cage thoracique, l’aorte prend la forme d’une canne avec une partie qui monte (ascendante), une partie horizontale appelée crosse et une partie descendante qui va se prolonger dans le ventre (Figure 1) en traversant le diaphragme. De la crosse de l’aorte naissent les artères à destinée du bras (artère sous clavière droite et gauche) et les artères à destinée du cerveau (artère carotide commune droite et gauche). Du côté droit l’artère carotide et l’artère sous clavière ont une naissance commune au niveau de la crosse aortique (tronc artériel brachio-céphalique). (Figure 2)
Figure 1 : Aorte thoracique et abdominale
Figure 2 : Crosse Aortique
II – Qu’est-ce qu’un anévrisme de l’aorte thoracique ?
L’aorte a normalement un calibre régulier et des bords parallèles. La paroi d’une artère comprend trois couches qui sont parfaitement collées les unes aux autres. Sa couche moyenne comporte un tissu élastique, qui se comporte comme du caoutchouc. L’aorte est sous une pression constante due au flux sanguin qui est éjecté par le coeur. A chaque battement cardiaque les parois de l’aorte se dilatent, puis se rétractent. Une maladie de ce tissu élastique aboutit à une faiblesse de la paroi artérielle qui va avoir tendance à se dilater progressivement. Une fois formé un anévrisme va augmenter de taille de manière progressive créant un cercle vicieux. Plus l’aorte se dilate, plus sa paroi est fragile, et plus elle a tendance à se dilater rapidement.
Ainsi un anévrisme va se définir par une dilatation de l’artère qui intéresse toute la paroi artérielle et a le plus souvent une forme fusiforme. Plus rarement il peut s’agir d’un anévrisme sacciforme un peu comme une soufflure sur une chambre à air. Un anévrisme se caractérise par sa localisation, sa forme et sa cause. Un anévrisme de l’aorte thoracique est localisé dans la cage thoracique. Un anévrisme peut se développer au niveau de l’aorte ascendante, de la crosse aortique ou de l’aorte descendante. Un anévrisme peut intéresser une ou plusieurs de ces parties. Il peut aussi se prolonger sur l’aorte abdominale (anévrisme thoraco-abdominal).
Les anévrismes thoraciques sont beaucoup plus rares que les anévrismes de l’aorte abdominale. Le siège le plus fréquent d’un anévrisme est au niveau de l’aorte descendante, puis de l’aorte ascendante et enfin de la crosse aortique.
III – Quelles sont les causes de l’anévrisme ?
Les anévrismes de l’aorte thoracique descendante sont le plus souvent dus à l’athérosclérose secondaire à un dépôt de graisse dans la paroi de l’artère. Les facteurs de risque de la maladie athéromateuse, sont un âge supérieur à 55 ans, le genre masculin, la consommation de tabac, l’hypertension artérielle, l’hyperlipidémie (augmentation du cholestérol dans le sang), et une histoire familiale. Contrairement aux anévrysmes de l’aorte abdominale, la fréquence est la même chez l’homme et chez la femme mais l’âge au moment du diagnostic est supérieur de dix ans chez la femme (70 ans) par rapport à l’homme (60 ans).
Ils peuvent venir compliquer l’évolution d’une dissection aortique. Au cours d’une dissection aortique, le sang circule dans l’aorte mais s’infiltre aussi dans la paroi de l’aorte, séparant les différentes couches comme l’on pourrait séparer les différentes couches d’un oignon. Le sang circule donc dans l’aorte (vrai chenal) mais aussi dans la paroi aortique (faux chenal) (Figure 3). Cette dissection peut fragiliser de manière très importante la paroi aortique qui risque de ne plus pouvoir contenir la pression artérielle et évoluer en se dilatant pour former un anévrisme.
Les anévrismes de l’aorte thoracique peuvent être dus à des maladies qui fragilisent les couches de la paroi aortique, en particulier la maladie de Marfan qui est une maladie héréditaire du tissu élastique. Un anévrisme de l’aorte ascendante peut être associé à une anomalie de la valve aortique.
Les anévrismes peuvent être exceptionnellement d’origine infectieuse.
Les anévrismes aortiques peuvent aussi être en rapport avec des maladies inflammatoires rares qui touchent plusieurs tissus, comme la maladie de Takayasu ou la maladie de Horton.
La croissance d’un anévrysme de l’aorte thoracique est très lente. Elle est de 1 mm par an pour l’aorte ascendante et de 3 mm par an pour l’aorte descendante. La croissance s’accélère lorsque le diamètre de l’anévrysme dépasse 40 mm. La survenue d’une dissection aortique peut provoquer une augmentation plus rapide.
Figure 3 : Dissection aortique
IV – Quels sont les symptômes liés à un anévrisme de l’aorte thoracique ?
La plupart des anévrismes de l’aorte thoracique ne donne aucun symptôme et sont découverts lors de la réalisation d’une radiographie pulmonaire ou d’un scanner thoracique demandé pour une autre maladie. On recherche un anévrysme de l’aorte thoracique chez des patients chez lesquels il a été découvert un anévrysme de l’aorte abdominale ou d’une artère du genou (artère poplitée). Lorsqu’il existe des symptômes, ceux-ci peuvent être en rapport avec la taille de l’anévrisme ou l’existence de complications. Il peut s’agir de douleurs dans la poitrine, d’une douleur entre les omoplates, d’une toux ou de difficultés respiratoires. De violentes douleurs thoraciques de début brutal peuvent signer un début de rupture de l’anévrisme, nécessitant une prise en charge en extrême urgence.
V- Quels sont les risques de ces maladies ?
En général, un anévrysme ne donne pas de symptômes et va augmenter de diamètre de manière inexorable. Lorsque le diamètre devient important il existe un risque de rupture qui peut provoquer une hémorragie interne dans le thorax (hémothorax) ou une compression du coeur (hémopéricarde) aboutissant au décès du patient en l’absence de traitement. Le deuxième risque est la survenue d’une dissection aortique, ce risque étant lui aussi dépendant du diamètre atteint par l’aorte.
VI – Quels sont les principaux examens qui permettent d’explorer au mieux ces maladies ?
La radiographie du thorax : elle ne permet pas une analyse précise de l’aorte, mais permet de visualiser ses contours et parfois de suspecter la présence d’un anévrisme thoracique. Le scanner avec injection d’iode (angioscanner) est l’examen de référence qui permet d’analyser la paroi aortique, de mesurer les différents diamètres et de localiser parfaitement l’anévrisme. Grâce aux progrès de l’informatique, des reconstructions en trois dimensions sont possibles. Lorsque le scanner n’est pas possible (allergie à l’iode), il est possible de réaliser une IRM avec injection d’un produit qui ne contient pas d’iode, le gadolinium (angioIRM).
L’échographie cardiaque permet d’analyser le coeur et ses valves, ainsi que l’aorte ascendante.
L’échographie trans-oesophagienne : après anesthésie locale de la bouche et de la gorge, une sonde est placée dans l’oesophage, qui permet de mieux visualiser le coeur et l’aorte ascendante et descendante.
L’artériographie consiste sous anesthésie locale à ponctionner une artère pour pouvoir monter une sonde au niveau de l’aorte. Cet examen n’est, à l’heure actuelle, pratiquement plus jamais nécessaire compte tenu de la qualité de l’angioscanner. Elle est parfois réalisée pour étudier les artères qui irriguent la moelle épinière.
VII – Quels sont les principaux traitements ?
Le traitement chirurgical va dépendre de la cause de l’anévrisme, de sa forme (fusiforme ou sacciforme), et de son diamètre. Les anévrismes d’origine athéromateuse dont le diamètre est inférieur à 5 cm sont régulièrement surveillés. Dans tous les cas il est essentiel de contrôler les facteurs de risque avec arrêt de l’intoxication tabagique, traitement par statine pour faire chuter le cholestérol et traitement anti-hypertenseur pour normaliser la pression artérielle (en utilisant en particulier les bêtabloquants et les inhibiteurs de l’enzyme de conversion). Les patients qui ont une maladie héréditaire du tissu élastique comme la maladie de Marfan seront opérés plus précocement.
A – Le traitement chirurgical :
Les anévrismes de l’aorte ascendante nécessitent pour être réparés d’interrompre la circulation sanguine au niveau du coeur et de l’aorte ascendante avec l’utilisation d’une circulation extra-corporelle, c’est-à-dire un coeur artificiel qui fait circuler le sang, pendant que le coeur et l’aorte sont réparés. L’incision est une incision verticale qui sectionne le sternum (sternotomie médiane). L’aorte ascendante est remplacée par une prothèse vasculaire. Il est parfois nécessaire de remplacer dans le même temps opératoire la valve aortique et parfois de réimplanter les artères coronaires, qui sont les artères qui irriguent le coeur.
Pour les anévrismes de l’aorte descendante, une incision est réalisée sur le côté gauche entre les côtes (thoracotomie). Il n’est pas nécessaire d’arrêter le coeur mais l’utilisation d’une pompe de circulation extra corporelle est néanmoins habituelle pour irriguer les organes de l’abdomen comme le foie, les reins et le tube digestif pendant la réparation aortique.
Les anévrismes de la crosse aortique sont de traitement complexe. Ils nécessitent la réalisation d’une sternotomie et l’utilisation d’une pompe de circulation extra corporelle.
B – Le traitement par voie endovasculaire
Il consiste à monter une prothèse interne (endoprothèse) par l’artère fémorale jusque dans l’aorte thoracique sous contrôle radioscopique. Cette prothèse est montée sur des ressorts (stent). Elle est repliée sur elle-même et contenue par une gaine. Lorsque elle est correctement positionnée, la gaine est retirée permettant à la prothèse de s’ouvrir. Ceci nécessite l’existence au dessus et en dessous de l’anévrisme d’une zone d’aorte normale pour que la prothèse puisse venir s’appuyer à ce niveau et faire l’étanchéité (Figure 4). On parle de conditions anatomiques favorables qui sont analysées sur le scanner.
Figure 4 : Endoprothèse aortique
- 1 : Aorte ascendante
- 2 : Portion horizontale
- 3 : Aorte thoracique descendante
- 4 : Tronc artériel brachio céphalique
- 5 : Artère sous clavière droite
- 6 : Artère carotide commune droite
- 7 : Artère carotide commune gauche
- 8 : Artère sous clavière gauche
- 9 : Artère vertébrale gauche
- 10 : Artère mammaire interne gauche
VIII – Quels sont les risques de ces traitements ?
Les risques de la chirurgie de l’aorte ascendante sont des complications neurologiques (accident vasculaire cérébral), cardiaque (infarctus) et des complications infectieuses au niveau de la sternotomie. Ces complications peuvent entraîner le décès.
Le risque principal de la chirurgie de l’aorte descendante est celui de la survenue d’une paralysie des membres inférieurs (paraplégie), les artères qui irriguent la moelle épinière naissant de l’aorte thoracique. Des problèmes respiratoires, d’infarctus du myocarde, et de défaillance des organes (rein, foie) peuvent être la cause de décès.
Si les conditions anatomiques sont favorables et qu’une endoprothèse est mise en place au niveau de l’aorte descendante, le risque de décès post opératoire est plus faible mais il persiste un risque d’accident vasculaire cérébral et de paraplégie. Cette intervention permet de prendre en charge des malades ayant un risque opératoire important. Le traitement endovasculaire est une méthode de traitement mini-invasive, mais sa durabilité à long terme n’est pas bien connue. Cette procédure permet moins de perte sanguine, une durée de séjour plus courte en soins intensifs, et une durée plus courte d’hospitalisation.
En l’absence de traitement la dilatation de l’aorte va se poursuivre, la paroi aortique devient de plus en plus fragile, ce qui amène un haut risque de complication : dissection, rupture et décès.
IX – Comment doit-on être surveillé après avoir été traité ?
La surveillance comporte le contrôle des facteurs de risque (contrôle de la pression artérielle, traitement par statine pour réduire le cholestérol, équilibre du diabète, réduction pondérale). Il comporte des règles d’hygiène de vie (arrêt du tabac, 30 minutes de marche trois fois par semaine, 5 fruits et légumes/ jour).
Il faut rechercher régulièrement l’existence d’autres anévrismes (anévrisme du reste de l’aorte thoracique, de l’aorte abdominale et des artères poplitées). Il faut vérifier la progression de la maladie athéromateuse (écho doppler des carotides, surveillance des artères coronaires). Il faut rechercher un anévrysme dans la famille et réaliser un conseil génétique en cas de maladie héréditaire comme la maladie de Marfan.
Il faut surveiller la zone qui a été traitée par scanner. La mise en place d’une endoprothèse nécessite une surveillance ultérieure régulière toute la vie du patient, pour vérifier que la prothèse ne bouge pas et qu’elle reste bien étanche
Pour en savoir plus…
I – A quel diamètre doit on opérer ?
Une intervention est recommandée sur l’aorte ascendante lorsque le diamètre est de 55 mm. Certains facteurs favorisent des complications pour des diamètres moindres : maladie de Marfan, histoire familiale de dissection aortique, valve aortique bicuspide (la valve aortique a normalement la forme d’un cercle découpé en trois parties. Dans la biscupidie, elle est composée de deux valvules seulement). Une intervention est recommandée sur l’aorte descendante lorsque le diamètre est de 65 mm, et de 60 mm en cas de maladie de Marfan. Les anévrysmes qui provoquent des douleurs doivent être rapidement traités, quelque soit leur taille. Il est important d’opérer avant la survenue d’une dissection ou d’une rupture. Les diamètres critiques pour l’apparition d’une complication sont de 60 mm pour l’aorte ascendante et de 70 mm pour l’aorte descendante. Chez le malade asymptomatique le diamètre de l’anévrysme est le meilleur critère pour décider d’une intervention.
II – Comment mesurer le diamètre de l’aorte ?
L’aorte thoracique a une géométrie complexe. Le niveau de précision des mesures est de l’ordre de 4 mm. L’échocardiographie permet de visualiser les premiers centimètres de l’aorte ascendante, mais peut ne pas dépister un anévrysme de sa portion moyenne. L’échographie transoesophagienne peut ne pas voir la partie distale de l’aorte ascendante. Le scanner réalise des coupes horizontales. La mesure exacte du diamètre nécessite de reconstruire une ligne médiane de l’aorte et de mesurer le diamètre perpendiculairement à cette ligne. Le diamètre de l’aorte n’est pas le même après la contraction du coeur (systole) et pendant sa phase de décontraction (diastole) et diffère selon que l’on tient compte ou non de l’épaisseur de la paroi aortique. L’évaluation de la croissance du diamètre de l’anévrysme nécessite donc idéalement un scanner synchronisé avec le coeur, l’obtention de reconstructions en 3 dimensions et une technique de mesure identique.
III – Chirurgie conventionelle ou endoprothèse ?
Ce n’est pas parce que le traitement endovasculaire est habituellement simple à mettre en oeuvre qu’il faut changer les indications et traiter des petits anévrysmes. Il n’existe pas d’études scientifiques montrant que le rapport bénéfice risque est en faveur d’un traitement précoce des petits anévrysmes. Les études récentes objectivent des progrès pour la chirurgie de l’aorte thoracique descendante avec une réduction de la mortalité et des complications en particulier de la survenue d’une paraplégie. Un traitement par voie endovasculaire est théoriquement intéressant chez des patients âgés ou ayant d’autres maladies contre-indiquant ou rendant à haut risque une prise en charge par chirurgie conventionnelle. Aucune étude n’a cependant comparé traitement endovasculaire et simple traitement médical chez ces patients à haut risque chirurgical. Enfin le traitement endovasculaire n’est pas indiqué dans la maladie de Marfan. Des études dont la méthodologie est imparfaite suggèrent que le traitement endovasculaire des anévrysmes de l’aorte thoracique réduit la mortalité opératoire, et peut être les complications comme la paraplégie, les problèmes respiratoires et l’insuffisance rénale. Le traitement endovasculaire peut nécessiter des réinterventions en général par voie endovasculaire. Si le diamètre de l’anévrysme justifie un traitement, en l’absence d’études indiscutables, comparant chirurgie conventionnelle et traitement par voie endovasculaire, le choix entre ces deux techniques dépendra de l’âge du patient, de l’existence de maladies associées, de l’anatomie de l’anévrysme, et du choix du patient.
IV – Comment réduire le risque de paraplégie ?
Le risque de paraplégie dépend pour une large mesure de l’étendue de l’anévrysme, avec un risque inférieur pour les anévrysmes de l’aorte thoracique par rapport aux anévrysmes thoraco-abdominaux. Pour ces derniers le risque dépend aussi de leur étendue. Les artères intercostales qui participent à la vascularisation de la moelle naissent de l’aorte habituellement entre la huitième vertèbre thoracique (T8) et la deuxième vertèbre lombaire (L2). En chirurgie conventionnelle plusieurs techniques peuvent être envisagées pour réduire le risque de paraplégie : perfusion de la partie inférieur du corps pendant le clampage à l’aide d’une pompe, drainage du liquide céphalorachidien, réimplantation d’artères intercostales, hypothermie contrôlée. Lors de la mise en place d’une endoprothèse couvrant T8-L2, il faut conserver la circulation collatérale en préservant, si cela est possible, la perméabilité de l’artère sous-clavière gauche et des artères hypogastriques. La paraplégie peut survenir lors d’une hypotension. Bien qu’il n’y ait pas d’études, le drainage du liquide céphalo-rachidien est souvent proposé.
V – Qu’est ce qu’une procédure hybride ?
Comme au niveau de l’aorte abdominale, une endoprothèse doit pouvoir s’appuyer et être étanche sur des zones d’aorte normale au dessus et au dessous de l’anévrysme. Il peut arriver que naisse de cette zone normale une branche artérielle comme l’artère carotide ou l’artère sous clavière. Les artères qui ne peuvent être sacrifiées seront pontées. On appelle hybride l’association de cette chirurgie de pontage à la mise en place de l’endoprothèse. Dans le futur, les endoprothèses seront munies de branches, évitant la réalisation de ces pontages.
VI – Qu’est ce que la maladie de Marfan ?
Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire rare qui représente environ 5 % des causes de dissection aortique. La media s’affaiblit à la suite d’une fragmentation des fibres élastiques ou d’une mort de cellules musculaires lisses. En effet la protéine nommée fibrilline, codée par le gène FBN1 muté, est l’un des composants des micro-fibrilles qui jouent un rôle lors de la formation des fibres élastiques. Une autre conséquence est la disrégulation du TGF-beta. C’est une maladie autosomique dominante, ce qui signifie qu’un enfant sur deux risque d’être atteint, quel que soit son sexe, si l’un de ses 2 parents est atteint. Le gène dont la mutation provoque la maladie est situé sur le chromosome 15. Il a été décrit plusieurs centaines de mutations différentes sur ce gène entraînant des maladies plus ou moins graves. Le diagnostic est largement évoqué sur des bases cliniques.
La principale cause de morbidité et de mortalité est en rapport avec l’atteinte cardio-vasculaire. Le pronostic est essentiellement lié à l’atteinte aortique avec un risque de dissection aortique, voire de rupture. Le risque est d’autant plus grand que son diamètre est élevé. En l’absence de traitement, l’espérance de vie dépassait rarement 40 ans. Elle est actuellement proche de la normale.
Les médicaments bêta-bloquants diminuent la progression de la dilatation de l’aorte et pourrait diminuer le risque de complications. Le Losartan, un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II, est efficace dans un modèle animal. On propose au patient le remplacement de l’aorte lorsque le diamètre de l’aorte ascendante atteint 5 centimètres.
