Qu’est-ce qu’un anévrisme de l’aorte thoraco-abdominale ?

Un anévrisme est une dilatation anormale d’une artère, entraînant une augmentation du diamètre supérieure à deux fois le diamètre normal. Les anévrismes peuvent toucher toutes les artères mais, le plus souvent, sont localisés sur l’aorte. L’aorte est le plus gros vaisseau du corps humain. Elle distribue le sang à l’ensemble des organes. Elle comporte 4 segments : (Figure 1)

– l’aorte ascendante, depuis le coeur jusqu’à l’origine des vaisseaux du cou (troncs supra aortiques)
– la crosse de l’aorte, d’où naissent les vaisseaux à destinés du cerveau et des bras (membres supérieurs)
– l’aorte thoracique descendante, de la crosse jusqu’au diaphragme
– l’aorte abdominale du diaphragme jusqu’à la bifurcation de l’aorte en 2 artères iliaques (au niveau du nombril) Les anévrismes thoraco abdominaux (ATA) correspondent à une dilatation simultanée de l’aorte thoracique et de l’aorte abdominale. Les artères qui amènent le sang aux reins, aux organes digestifs (intestins, foie, estomac) et à la moelle épinière naissent de l’aorte thoraco abdominale.

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Figure 1 : Anatomie de l’aorte (segments I, II, III, IV)

II – D’où viennent ces maladies et quelles populations sont les plus touchées ?
Les hommes de plus de 60 ans sont les plus touchés, surtout s’ils présentent des facteurs de risques cardio vasculaire (tabac, hypertension artérielle, antécédents familiaux de maladie cardio vasculaire). Il s’agit d’une pathologie rare (2,2 cas pour 100 000 habitants).
L’athérosclérose est un des facteurs de risque dans la survenue des anévrismes de l’aorte. Elle provoque un durcissement de la paroi des artères. La paroi des artères est souple et élastique chez les personnes jeunes. Le durcissement entraîne une fragilité de l’artère qui ne peut plus résister à la pression du sang et qui va donc se dilater avec le temps. Certaines maladies génétiques touchant les tissus élastiques (Marfan, Ehler-Danlos …) sont parfois en cause.

III – Quels sont les symptômes ?
Cette maladie évolue lentement sur plusieurs années et ne provoque aucun symptôme dans la majorité des cas. Les ATA sont le plus souvent découverts par hasard lors du bilan d’une autre pathologie. On peut parfois ressentir une masse abdominale battante. En cas de rupture d’anévrisme, le patient peut ressentir des douleurs abdominales ou dorsales, un malaise ou une perte de connaissance en rapport avec une hypotension artérielle (baisse de la tension), voire un état de choc en raison de l’hémorragie interne.

IV – Quels sont les risques de cette maladie ?
Le risque principal des ATA est la rupture d’anévrisme, qui est responsable d’une hémorragie interne massive. Cette complication est mortelle dans plus de 90% des cas.

V – Quels sont les principaux examens ?
Les anévrysmes de l’aorte sont le plus souvent découverts au cours des examens suivants réalisés pour d’autres maladies :

  • L’échographie abdominale, qui utilise des ultrasons qui traversent les tissus puis sont réfléchis par les différentes structures de l’organisme et convertis en image.
  • Le scanner, qui utilise les rayons X. Ceux-ci sont plus ou moins atténués en fonction des structures tissulaires qu’ils traversent et leur variation d’intensité après traversée du corps permet une reconstruction en coupe.
  • La résonance magnétique nucléaire (IRM), qui utilise des ondes magnétiques et non des rayons X. Le signal émis par les différents tissus du corps humain après excitation par une onde magnétique permet la reconstitution d’une image par ordinateur.

Le scanner et l’IRM permettent de préciser la taille de l’anévrysme et sa localisation, et donc de déterminer si un traitement est nécessaire.

VI – Quels sont les principaux traitements et leurs risques ?
Le but du traitement des ATA est de prévenir la rupture. La décision de traiter un ATA dépend de sa taille (> 6 cm), de sa rapidité d’évolution (> 0,5 cm en 6 mois), de sa localisation et de l’état général du patient. En cas de taille supérieure à 6 cm et/ou de croissance rapide, votre chirurgien évaluera la balance bénéfice/risque du traitement de l’anévrisme. Les anévrysmes thoraco abdominaux sont les anévrysmes les plus compliqués à traiter en raison de la présence des artères digestives, rénales et médullaires. Il existe 3 techniques chirurgicales pour traiter les ATA : la chirurgie conventionnelle, la chirurgie endovasculaire et la chirurgie hybride :

  • La chirurgie conventionnelle : il est nécessaire d’ouvrir le thorax et l’abdomen pour avoir accès à l’aorte thoraco abdominale. La circulation dans l’aorte est interrompue pour remplacer la partie anévrismale par une prothèse. Celle-ci est cousue au dessus et en dessous de l’anévrisme à l’aorte saine. Les artères digestives (tronc coeliaque, artère mésentérique supérieure) et les artères rénales sont anastomosées (cousues) à la prothèse aortique. Il peut être nécessaire d’utiliser une pompe (circulation extra-corporelle) pour continuer à alimenter la partie basse du corps avec du sang artériel pendant la réparation de l’aorte.
  • La chirurgie endovasculaire permet de placer une prothèse dans l’anévrisme sans ouvrir le thorax ou l’abdomen. La prothèse est introduite par les artères fémorales qui sont abordées au pli de l’aine. La prothèse endovasculaire (aussi appelée endoprothèse ou stent graft) comporte des fenêtres et/ ou des branches qui seront placées dans les artères digestives et rénales (Figure 2). L’endoprothèse est en quelque sorte une aorte synthétique positionnée à l’intérieur de l’aorte malade. L’aorte malade n’est plus en contact avec le sang circulant et ne présente donc plus de risque de rupture.

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Figure 2 : Traitement endovasculaire d’un ATA de type 3 comportant une branche à destinée du tronc coeliaque et des fenêtres pour l’artère mésentérique supérieure et les artères rénales.

  • La chirurgie hybride utilise des endoprothèses sans fenêtre pour exclure la partie anévrismale de l’aorte. Des pontages vers les artères viscérales et rénales sont réalisés par chirurgie conventionnelle en ouvrant l’abdomen avant la mise en place des endoprothèses. (Figure 3)

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Figure 3 : traitement hybride endovasculaire avec exclusion de l’ATA par endoprothèse et pontage extra anatomique des axes viscéraux.

Quelle que soit la technique, les complications graves suivantes peuvent survenir après l’intervention :
– la paraplégie, c’est-à-dire la paralysie des 2 jambes (membres inférieurs), par mauvaise perfusion des artères de la moelle épinière (ischémie médullaire) – l’insuffisance rénale, qui peut nécessiter une dialyse, par mauvaise perfusion des artères rénales
– l’ischémie digestive, qui peut nécessiter l’ablation d’un segment d’intestin, par mauvaise perfusion des artères digestives
– le décès, par défaillance de plusieurs organes.

Des endofuites peuvent être diagnostiquées après chirurgie endovasculaire. Il s’agit d’une persistance de flux sanguin à l’intérieur de l’anévrisme mais à l’extérieur de l’endoprothèse. Si ces fuites sont importantes, elles nécessitent alors un traitement complémentaire. Dans la majorité des cas, elles sont à bas débit et vont se tarir spontanément lors du suivi.

VII – Comment doit-on être surveillé après le traitement ?
Après la chirurgie, l’hospitalisation est de 10 jours environ en l’absence de complication. Une période de 6 semaines à 3 mois est nécessaire pour la convalescence. Un suivi par scanner et par écho-Doppler est réalisé à 6 mois puis tous les ans.

Pour en en savoir plus…
La classification de Crawford, la plus utilisée, décrit 4 types d’ATA (Figure 4). Le type 1 est étendu de l’origine de l’artère sous clavière gauche jusqu’au niveau des artères rénales, le type 2 inclut l’ensemble de l’aorte descendante et abdominale, le type 3 inclut l’aorte
thoracique du niveau de la 6eme côte jusqu’à la bifurcation aortique et le type 4 est étendu du niveau du diaphragme jusqu’à la bifurcation aortique. La localisation et l’extension de l’anévrisme sur l’aorte thoracoabdominale vont influencer les résultats du traitement (meilleurs résultats pour les ATA de type 4).

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Figure 4 : classification des ATA selon Crawford

L’incidence de cette pathologie est faible. L’indication chirurgicale est retenue en fonction de la taille de l’anévrisme et/ou de son évolutivité. L’indication opératoire est généralement retenue lorsque le diamètre maximal de l’anévrisme est supérieur à 60 mm. Lorsqu’une maladie des tissus conjonctifs (Marfan, Ehler-Danlos) est diagnostiquée, le traitement est proposé pour des diamètres inférieurs en raison du risque élevé de dissection et de rupture. La technique « classique », qui consiste à réaliser par chirurgie ouverte un remplacement du segment pathologique de l’aorte par une prothèse a montré de bons résultats en terme de perméabilité mais au prix d’une mortalité péri opératoire élevée. Depuis 2001, plusieurs équipes réalisent une prise en charge totalement endovasculaire de ces ATA grâce à la nouvelle génération d’endoprothèses fenêtrées et multi branches.

Le choix de la technique chirurgicale (à ciel ouvert ou endovasculaire) repose sur l’analyse de la morphologie de l’anévrisme et de l’état physiologique du patient. La morbi-mortalité péri opératoire est probablement inférieure avec la technique endovasculaire mais les résultats à long terme sont en cours d’évaluation. Cette nouvelle technique ne permet pas de traiter tous les ATA. Les tortuosités aortiques ou iliaques et la qualité de la paroi aortique (thrombus mural, calcifications) peuvent contre indiquer le traitement endovasculaire.

L’endoprothèse est constituée d’un stent métallique auto expansible cousu sur une prothèse en polyester (Dacron®) réalisant une enveloppe étanche. Elle est conditionnée dans un lanceur (système de largage effilé). L’exclusion endovasculaire des ATA nécessite le plus souvent l’association de plusieurs endoprothèses (ou modules). Ces modules s’emboîtent les uns dans les autres. Les artères viscérales dont l’origine est couverte par l’endoprothèse sont perfusées sélectivement par des fenêtres ou des branches de l’endoprothèse. Un stent couvert servira de « pont étanche » entre la fenêtre ou la branche de l’endoprothèse et le tronc de l’artère viscérale.

La mortalité et l’ischémie médullaire sont les complications postopératoires les plus redoutées. Les autres complications les plus fréquentes sont l’insuffisance rénale, les accidents vasculaires cérébraux, les défaillances myocardique et respiratoire. Des mesures de protection médullaire doivent être prises en présence d’un ATA étendu (Type 1 à 3) et/ou d’antécédents de chirurgie aortique et/ou d’occlusion de l’artère sous-clavière gauche et/ou des artères hypogastriques, l’ensemble de ces situations favorisant l’ischémie médullaire aigue. Certaines équipes proposent alors un drainage du liquide céphalo-rachidien.